Sonia Ketari Jamoussi, imene Zaghdoudi, Basma Ben Dhaou Samir Kochbati, Khaoula Mir, Zainab Ben Ali, Fatma Boussema, Ouahida Cherif, Maamar M, Lilia Rokbani
Zusammenfassung
Voraussetzung: Das katastrophale Syndrom SCAPL antiphospholipid ist eine seltene und schwere Form von APS primären oder sekundären mit einer etwa 50% Mortalität assoziiert. Seine Behandlung nicht kodifiziert und basiert auf der Anti-Gerinnungs und Immunsuppressiva. Einige Rituximab Behandlung Versuche wurden mit widersprüchlichen Ergebnissen berichtet.
Ziele: In diesem Zusammenhang berichten wir über einen neuen Fall von SCAPL an die Stelle der anti-CD20 zur Behandlung dieser Einheit angeben.
Beobachtung: Frau H.T, im Alter von 32, wurde für Dyspnoe und Schmerzen in der Brust zugelassen aufgetreten bei 2 Monate nach der Geburt. Sie ist fiebrig und polypnéique. Erythema in vespertilio, eine verjüngte Nase Sklerodaktylie und Zellstoff Ulzerationen werden zur Kenntnis genommen. Biologie zeigt hämolytische Anämie makrozytären, Lymphopenie, Thrombozytopenie, Nierenversagen und Infektionen der Harnwege. disseminierte intravaskuläre Koagulopathie von Stigmata
zur Kenntnis genommen. Die Echokardiographie zeigte Perikarditis und wichtige PAH. ANA, Anti dnan, die Anti-Sm, Anti-RNP, Antiphospholipidantikörpern und anti-Cardiolipin positiv. Die komplizierte Sklerose Lupus Diagnose von SCAPL wird beibehalten. Die Patienten, die Gerinnungshemmung, Corticosteroide, Cyclophosphamid, 5 Sitzungen der Plasmapherese, Immunglobulin 2 Kurse und 2 anti Kuren CD 20 in Verbindung mit der Behandlung von Infektionen der Harnwege. Die Entwicklung wird durch die Verschlechterung der Atemwege und des neurologischen Status und Tod in einer Reihe von Lungenembolie und Hämorrhagie intraalvéolaire gekennzeichnet.
Fazit: Die Wirksamkeit von Rituximab in der Behandlung von SCAPL muss durch größere Studien demonstriert werden.
Schlüsselwörter
Antiphospholipid - Anti-CD 20 - Die katastrophale Syndrom
Artikel
Die katastrophale Syndrom SCAPL antiphospholipid ist eine seltene und schwere Form von primären oder sekundären APS, potentiell tödlich in 50% der Fälle [1]. Die Behandlung ist nicht gut kodifiziert und auf der Grundlage der Anti-Gerinnungsplasmaaustausch, intravenösem Immunglobulin und
möglicherweise die Verwendung von Immunsuppressiva.
Vor kurzem haben einige Autoren die Wirksamkeit von Rituximab (anti-CD20-Ab), monoklonale Antikörper, die spezifisch gegen B-Zellen berichtet, bei der Verringerung des Titers von anti-Phospholipid und damit Ereignisse thromboembolischen Antikörper resultiert. In dieser Hinsicht berichten wir einen neuen Fall von SCAPL die Stelle von anti-CD20 für die Behandlung dieser Einheit angibt.
OBSERVATION
Frau H.T, im Alter von 32, wurde für Belastungsdyspnoe zugelassen, Brustschmerzen und Herzklopfen trat bei 2 Monate nach der Geburt eine Totgeburt, ein Begriff, der Schwangerschaft und nicht gefolgt. Sie hat auch eine Geschichte von Fehlgeburten. Sie berichtete, das Auftreten von Xerostomie, ein xerophthalmia, Raynaud-Syndrom und Lichtempfindlichkeit, für 4 Jahre dauern. Bei der Aufnahme war sie mit einem mäßigen Zustand bei 38,3 ° C febrile
konserviert und polypnéique zu 24cycles / min. Zyanose der Gliedmaßen wurde festgestellt, und ein Hautausschlag in vespertilio, eine spitze Nase, Sklerodaktylie Ulzerationen der Fingerkuppen und Pulpanekrose 2. rechts Radius. Die neurologische Untersuchung und Muskel-Skelett waren normal. Es war ein diskretes Ödem der unteren Extremitäten, weichen, weißen und den Eimer zu halten. Wir stellten fest, eine diskrete Entzündungssyndrom mit CRP 18 mg / l. Daten
Blutwerte waren für makrozytären Anämie bei 7,6 g / dl, MCV: 108FL, regenerative, waren hämolytische Typ weißer Blutkörperchen 6400 / mm3, Lymphopenie bis 1100 / mm3 und Blutplättchen 10.000 / mm3 . Die gestörte Nierenfunktion mit Harnstoff und Kreatinin jeweils von 10 mmol / l und 123 ol / l, Kreatinin-Clearance 50 ml / min. Die Analyse von Urinsediment zeigte Proteinurie 0.5g / 24h und roten Blutkörperchen wirft HLM. Eine Harnwegsinfektion Escherichia coli wurde in cytobacteriological Urinalysis diagnostiziert. Muskelenzyme waren normal und es gibt keine erhöhte Leberenzyme. Das hämostatische Gleichgewicht wurde mit disseminierter intravaskulärer Koagulation stigmata (DIC) gestört: TCK liegen: 80,5 / 32, TP 65%, der D-Dimer: 2,9 mg / l; das Fibrinogen: 1,1 g / l. Hypoxie bei 53mmHg und Hypokapnie in 26.8mmHg wurden in der Blutgasanalyse gefunden. A
Elektrokardiogramm, Sinustachykardie wurden bei 120 b / mn, ein Mikro diffuse Spannung und einem Block von kompletten Rechtsschenkel zur Kenntnis genommen. Bei Rx Thorax wurde cardiomegaly objektiviert. Echokardiographie Daten waren für Perikardergusses Durchschnitt nicht-kompressive Hülle und Fülle, eine Erweiterung der rechten Hohlräume eines 60 mmHg PAH nicht verwandten Lungenembolie mit Brust-CT-Angiographie. Der linke Ventrikel wurde nicht erweitert und
Kontraktionsfunktion bewahrt wurde, minimal Aorteninsufficienz gefunden wurde. ANA waren positiv: 1/1280, IgG Anti-DNA, die Anti-Sm und Anti-RNP-positiv waren. Anti SSA, anti SSB, Anti Scl70 und J01 negativ étaeint. Antiphospholipidantikörpern und Antikardiolipin waren positiv mit IgG bei 20 UGPL und IgM bis 80 UGML. Die direkten und indirekten Coombs-Test war negativ.
Die komplizierte Sklerose Lupus Diagnose von katastrophalen Antiphospholipid-Syndrom wurde beibehalten. Der Patient hatte erhielt effektive Antikoagulation Heparin, 3 Boli von Methylprednisolon 1 g von Kortikosteroid-Therapie 1 mg / kg / Tag weitergeleitet, einen Bolus von Cyclophosphamid, 5 Sitzungen der Plasmapherese, Immunglobulin 2 Kurse in einer Dosis von 1 g / kg / Tag 2 und anti-CD Antikörper-Behandlungen 20 in einer Dosis von 500 mg / Kuren / Woche in Kombination mit der Behandlung von Infektionen der Harnwege. Die Entwicklung wurde durch die Verschlechterung der Dyspnoe gekennzeichnet, Ruhe bekommen, gepaart mit Anzeichen einer Rechtsherzversagen. Die Brust Kontrolle CT zeigten eine signifikante Erweiterung der Lungenarterien, Anzeichen für eine bilaterale Lungenembolie und ein geschliffenes Glas Aussehen Basen evozieren intraalvéolaire Blutung (Abbildung 1). Neurologisch, gab es eine
Abbildung 1: Thorax-CT: gemahlenes Glas Aussehen Basen suggestiv alveolärer Blutungen.
plötzliche Auftreten von schweren Hals bis zu den Lenden eines paraparesis mit einer Abschaffung der Sehnenreflexe in den unteren Extremitäten ausstrahlende Schmerzen. Cérébromédullaire MRI wurde nicht durchgeführt und der Patient war in einer Reihe von neurologischen Leiden und intraalvéolaire Blutung starben.
DISKUSSION
Die SCAPL ist eine tödliche Komplikation der APS de novo oder bei Patienten mit bekannter APS entstehen. Es ist selten, da seine Frequenz auf weniger als 1% geschätzt wird [2]. Einige 280 Fälle sind in der Literatur beschrieben. Die Prognose ist schlecht, weil es mit einer schweren Sterblichkeit, die auf etwa 50% belastet ist.
Es wird durch das Auftreten entweder gleichzeitig oder innerhalb einer Woche vaskulärer Thrombose, nicht-entzündliche in mindestens 3 Organen oder Geweben (Niere, Lunge, Herz, Leber ...) mit histologische Bestätigung der Okklusion von kleinen definierten Gefäße in einem Organ oder Gewebe und das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern
und / oder zirkulierenden Antikoagulantien. Vaskuläre Okklusionen häufiger interessante Mikro anstatt der Makrozirkulation [3]. Diagnose-Syndrom
katastrophale anti-phosphlipides wurde bei unserem Patienten vor der Kombination eines digitalen Ischämie, alveoläre Blutung, Lungenembolie, neurologische Not mit dem Stigma der DIC und Antikörper-Positivität beibehalten anti-phosphlipides. Bestimmte Faktoren können das Auftreten dieser klinischen Form auszufällen, das wir eine Infektion mit einer Frequenz von 25% zitieren [2]
vor allem Escherichia coli, ein chirurgisches Verfahren, Entzug der gerinnungshemmenden Therapie, geburtshilfliche Komplikationen, Neoplasie oder eines Lupus Flare. Die Faktoren bei unserem Patienten als eine Harnwegsinfektion Escherichia coli und Kontext nach der Geburt identifiziert. Ihrer Pathophysiologie ist unbekannt, aber sekundäre drei beinhaltet Gefäßschäden Mikroangiopathie Hauptmechanismen: excess Fibrinbildung, die Aktivierung von sekundären Endothelzellen Ablagerungen von Antigen-Antikörper-Komplexes auf den endothelialen Zellen oder Monozyten und einem Zustand, hypo Fibrinolyse.
Thrombotische Angriffe vor allem interessiert und in der Reihenfolge der Häufigkeit Nierenparenchym abnimmt, Lungen-, Zentralnervensystem, Plazenta, Hautgewebe, das Herz, die peripheren Venen und Leber. [1] Thrombotische Standorten in unserer Beobachtung enthalten ist: die Lungenarterien, digital, femoralis superficialis. Die Differentialdiagnose ist, mit Heparin-induzierter Thrombozytopenie [4,5] HELLP-Syndrom, Kryoglobulinämie, die marasmus Endokarditis und mehrere Emboli von Cholesterinkristallen. Die Diagnose der Immuno-allergische Thrombozytopenie Heparin wurde bei unserem Patienten vor dem Auftreten von thrombotischen Ereignissen vor dem Beginn der Antikoagulation entfernt. Behandlung von SCAPL nicht gut kodifiziert und basiert auf einer Kombination aus einem Kortikosteroid und einem effektiven Antikoagulation trotz der c? Xistence häufig schwere Hypertonie und Thrombozytopenie. Im Falle eines Ausfalls, die Verwendung von Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid [6] und / oder Immunglobulin-Infusion in Kombination mit Plasmaaustausch empfohlen [7,8]. Einige Anti-TNF-alpha-Therapie Versuche wurden erfolgreich durchgeführt. [9] Diese konventionelle Behandlung führte zu keiner Verbesserung unserer Patienten mit persistierendem Thrombozytopenie, Verlängerung von Venenthrombosen, Verschlimmerung
Beatmungsstatus mit alveoläre Blutungen und neurologische Status erfordert die Verwendung von Anti-CD20. Nach einer Literaturstudie, die Behandlung mit Rituximab wurde bei 12 Patienten mit SCAPL [10] erfolgreich manchmal [10,11,12] vorgeschrieben. Aufgrund der sehr begrenzten Anzahl von Patienten, war es gibt keine randomisierten Studien seine Wirksamkeit in dieser klinischen Form zu bewerten. Wenn Thrombozytopenie und mangelnde Reaktion auf die Behandlung
Immunsuppression, Splenektomie kann nicht erreicht werden, ist es logisch, eine Behandlung mit Rituximab vorzuschlagen. Die anti-CD20 kann eine positive Rolle spielen, um die unter antiphospholipid bei der Verringerung und damit Thrombozytenzerstörung Antikörper, der folgt. Diese Aktion ist das Ergebnis
Direkte Hemmung der B-Lymphozyten und Plasmazellen nicht, damit einem Anteil von einem möglichen Auspuff Phänomen. Trappe et al hatte eine positive Korrelation zwischen der Reduktion des Titel antiphospholipid und erhöhte Blutplättchenzahl nach der Behandlung mit Rituximab bei Patienten mit APS gezeigt, die nicht auf herkömmliche Therapien reagiert [13]. Daher verschreibungspflichtigen Anti-CD20 mit einer signifikanten Reduktion thromboembolischer Ereignisse in der 10 bis 36 Monate Behandlung verbunden war. [10] Die Kombination von Rituximab zu Cyclosporin oder Plasmaaustausch könnte ihre Wirkung zu maximieren. Allerdings sind vorbeugende Maßnahmen sehr wichtig und werden auf die Räumung so weit wie möglich für eine mögliche auslösende Faktor basiert, ausreichende Antikoagulation bei Patienten mit Thrombozytopenie oder SAPL Geschichte beibehalten wird, wird die Ausgabe empfohlen
von Lungenreifung.
Referenzen
SINICO RA DI TOMA L, Sabadini E, P Renoldi, Herr LI VECCHI Katastrophale Antiphospholipid-Syndrom: Bericht von 4 cases.J Nephrol. 2007; 20: 739-44.
ERKAN D, R CERVERA, ASHERSON RA. Katastrophale Antiphospholipid-Syndrom: Wo stehen wir? Arthritis Rheum 2003; 48: 3320-7.
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